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2026年の特発性肺線維症市場における上位3つの主要な収益ドライバー：

• Jascayd (ネランドミラスト) の発売:ベーリンガーインゲルハイムの PDE4B 阻害剤は、初年度の予想収益が 3 億 8,000 万ドルに達し、新たなプレミアム価格帯が生まれました。
• オフェブ（ニンテダニブ）の価格回復力：特許の崖（2029年後半）が近づいているにもかかわらず、オフェブは「進行性肺線維症」（PPF）という幅広い適応症により、金額ベースで58%の市場シェアを維持しています。
• 「ダブレット」触媒:初めて、世界中の特発性肺線維症市場の臨床医が併用療法 (オフェブ + ジャスカイド) を処方し、重症セグメントの患者 1 人あたりの収益が実質的に 2 倍になりました。

Jascayd (ネランドミラスト) は新たな標準治療となるか?

Jascayd (nerandomilast)の承認は、2014 年以来の呼吸器医学における最も重要な出来事です。

臨床的優位性:

オフェブ（チロシンキナーゼ阻害剤）やエスブリエット（抗線維化・抗炎症剤）とは異なり、ジャスカイドはPDE4Bを優先的に標的とします。そのため、特発性肺線維症市場で大きな注目を集めています。. 

• 有効性データ:重要な FIBRONEER-IPF フェーズ 3 試験では、ネランドミラストは努力肺活量 (FVC) の安定化を示し、統計的にプラセボより優れ、ニンテダニブより劣っていませんでしたが、忍容性という重要な差別化要因がありました。
• 安全性：特発性肺線維症の治療におけるこれまでの障壁は、消化管毒性でした。オフェブは約60%の患者に下痢を引き起こします。ジャスカイドは選択性が高いため、汎PDE4阻害剤の神経学的副作用を回避し、消化管への負担を大幅に軽減します。

市場への影響:

JascaydはEsbrietの代替品となるだけでなく、「Warehoused Patient（倉庫に保管されていた患者）」、つまり副作用への懸念からこれまで治療を拒否してきたIPF患者の30%を獲得することにも成功しています。これにより、世界の特発性肺線維症市場において、治療対象患者層が大幅に拡大します。.

オフェブとジェネリックのピルフェニドンの市場シェアはどれくらいですか?

特発性肺線維症市場の競争環境は、「プレミアム」セグメントと「バリュー」セグメントに分かれています。.

ベーリンガーインゲルハイム（オフェブ）：要塞

• 市場シェア（価値）: ~58%
• 現状： Jascayd（同じくBI社製）が発売されたにもかかわらず、オフェブは依然として基幹治療薬として機能しています。BI社はJascaydを直接的な競合薬ではなく、追加オプションまたは切り替えオプションとして位置付ける戦略を採用しており、カニバリゼーション（競合による利益相反）を効果的に防いでいます。
• 防御の堀:進行性線維化性間質性肺疾患 (PF-ILD) に対する広範な適応により、純粋な IPF セグメントにおけるジェネリック医薬品の侵食から Ofev が保護されます。

ジェネリックピルフェニドン（サンドス、テバ他）：商品

• 市場シェア（数量）: ~45%
• 市場シェア（価値）: <15%
• 現状： 「エスブリエット」ブランドは事実上消滅しました。ジェネリックのピルフェニドンは現在、主に保険支払者による「ステップ編集」のハードルとして利用されています。患者は、ジャスケイドのようなプレミアム薬剤にアクセスする前に、安価なピルフェニドンで「失敗」しなければなりません。

吸入トレプロスチニル（Tyvaso）は IPF 治療に変化をもたらすでしょうか?

United Therapeutics は現在、特発性肺線維症市場における提供パラダイムを再構築中です。. 

TETON-2の勝利：

2025 年後半の TETON-2 試験の肯定的な結果を受けて、Tyvaso (吸入トレプロスチニル) は、血管系 (血管拡張) を標的とすることで実質 (線維化) に効果があることが証明されました。.

• メカニズム: Tyvaso は健康な肺領域の灌流を改善し、プロスタサイクリン経路を介して抗線維化活性を示します。
• 対象年齢: Tyvaso は、「肺線維症および肺気腫の複合型」(CPFE) およびグループ 3 肺高血圧症の患者にとって最適な薬剤として急速に普及しつつあります。

特発性肺線維症市場の2026年予測：

Astute Analyticaの調査によると、Tyvasoは2026年半ばにFDAの適応拡大を受けると予測されています。これにより、Tyvasoは独自のニッチ市場を創出します。Tyvasoは経口抗線維化薬と直接競合するのではなく、「経口治療に重ねて吸入する」という補完的な治療法として機能します。.

2026 年に第 3 相試験が実施される新しい IPF 治療薬はどれですか?

投資家は現在、Pliant Therapeuticsが特発性肺線維症市場から撤退したことを受け、パイプラインの「アルファ」候補を探している。注目すべき2つの資産は以下の通り。

1. BMS-986278（ブリストル・マイヤーズ スクイブ）

• メカニズム: LPA1 拮抗薬 (リゾホスファチジン酸)。
• 試験： ALOFT プログラム（フェーズ 3）。
• 仮説: LPA1 阻害は肺への線維芽細胞の集積を阻害します。
• 2026年の状況：データ読み出しは間近（2026年第4四半期）です。成功すれば、線維芽細胞の活動ではなく線維化の誘導を標的とする初のメカニズムとなります。30億ドルを超えるブロックバスターとなる可能性を秘めています。

2. デュピルフェニドン（ピュアテックヘルス / LYT-100）

• メカニズム:重水素化ピルフェニドン。
• 試験： SURPASS-IPF。
• 戦略： 「より優れたピルフェニドン」。水素を重水素、薬剤の半減期が長くなり、最高濃度（Cmax）が低くなり、効能を維持しながら吐き気を軽減します。
• 2026年 状況： NDA申請間近。この資産は、既に有効な薬剤の低用量版を提供することで、ジェネリックのピルフェニドン市場を席巻する勢いを見せています。

特発性肺線維症市場における最近の抗線維化試験がなぜ失敗したのか？（Pliant Analysis）

Pliant Therapeutics 社は、BEACON-IPF フェーズ 2b/3 試験後、特発性肺線維症 (IPF) に対する主力の αvβ6 インテグリン阻害剤であるベキソテグラスト (PLN-201629) の開発を中止し、その後完全に中止しました。.

タイムラインとトリガー:

• 2025 年 3 月: IPF 関連の有害事象 (病気の進行、急性増悪、呼吸器系の入院) の不均衡により、独立データ安全性監視委員会 (DSMB) により試験が自主的に中止されました。
• 2025年6月27日：全データ解析の結果、160mgおよび320mgの両用量において、リスク・ベネフィットプロファイルが不良であることが確認されました。開発は中止されました。

試験データ:

• 12週目: 160mgはプラセボと比較してFVCが72mL改善しました（統計的に有意）。
• 24週目:効果が薄れてきました (160mgで+58mL、320mgで+8mL)。
• 安全性:ベキソテグラスト群では IPF 進行イベントの発生率がより高かった (進行までの平均期間は 33 週間)。

同社は腫瘍学プログラムの資金繰りを延ばすため、従業員を 45% 削減しました (PLN-101095)。.

なぜ「ショック」なのか： IPFの有効性シグナルにもかかわらず、安全性を理由に初の後期臨床試験が中止された。IPFの治療法は限られているため（ピルフェニドン、ニンテダニブ）、これは新たなメカニズムにとって大きな後退となる。

2026年への教訓：肺は容赦ない。マウスで有効な新規メカニズム（インテグリン阻害など）は、ヒトIPFの異質性にしばしば対応できない。この失敗は、特発性肺線維症市場の投資家の間で「安全への逃避」を引き起こし、PDE4B（Jascayd）やLPA1（BMS）といった検証済みの経路に利益をもたらした。

2026年の特発性肺線維症市場の治療費はいくらですか?

ジャスカイド（ネランドミラスト）：

• 卸売獲得コスト (WAC):月額約 16,200 ドル (年間 194,400 ドル)。
• 正味価格（リベート後）：年間約 140,000 ドル。

オフェブ（ニンテダニブ）:

• WAC:月額約 14,500 ドル (インフレ調整済み​​)。

ジェネリックピルフェニドン:

• 費用:月額約400～600ドル。

金融毒性ギャップ：

特発性肺線維症市場において、ジェネリック医薬品（年間5,000ドル）とブランド医薬品（年間19万ドル）の間には、現在大きな隔たりが生じています。このため、米国の保険者は、Jascaydの承認前にジェネリック医薬品ピルフェニドンの3ヶ月間の試験を義務付ける、積極的な段階的治療プロトコルを導入しています。.

メディケアと保険は Jascayd と新規治療法をカバーしますか?

米国の状況（IRAの影響）:

インフレ抑制法（IRA）が全面施行されました。パートD受給者に対する自己負担額上限は2,000ドル（2025年施行）に設定され、IPFの取扱高増加の牽引役となっています。.

• 以前:高齢者は 8,000 ドル以上の自己負担に直面し、治療を断念せざるを得ませんでした。
• 現在： 2,000ドルの上限設定により、患者の経済的負担が軽減され、費用負担はプランスポンサーとメーカー（メーカー割引プログラムを通じて）に転嫁されます。これにより、オフェブとジャスカイドの服薬遵守率は前年比22%増加しました。

EU5 コンテキスト:

• NICE (英国):現在、Jascayd を「すべての患者」に使用せず、FVC が 80% 未満の患者またはニンテダニブに耐性のない患者のみに制限しています。
• ドイツ:初期の利益評価では「小さな追加利益」が示唆されており、BI に対して発売価格の 20% 割引を提供するよう圧力がかかっている。

特発性肺線維症市場における主なM&Aターゲットは誰ですか?

買い手：アッヴィ、アストラゼネカ、ギリアド。

ターゲット:

• PureTech Health： SURPASS-IPFは、PureTech Healthが特発性肺線維症（IPF）におけるデュピルフェニドン（LYT-100）の第3相試験として計画しているもので、2025年12月にFDAの第2相終了会議が成功したことを受けて進展しています。試験開始は2026年上半期と予想されています。同社は、ジェネリック医薬品市場に挑戦するための即時の商業資産を求める企業にとって、主要な買収ターゲットです。
• Vicore Pharma:同社のアンジオテンシン II タイプ 2 作動薬 (C21)は、完全に新しい「修復」メカニズムを実現します。
• Avalyn Pharma ：吸入ピルフェニドンを扱う民間企業。ポートフォリオの強化を目指すジェネリック医薬品メーカーにとって、潜在的なターゲットとなる。

Astute Analytica は、BMS のデータがターゲットを検証し、バックアップ化合物の争奪戦が引き起こされれば、LPA1 分野での大規模な買収 (20 億ドル以上) を期待しています。.

アジア太平洋地域の特発性肺線維症市場が急速に成長しているのはなぜでしょうか?

特発性肺線維症市場では、米国が価値を牽引する一方、アジア太平洋地域が量を牽引しています。.

• 中国：オフェブが国家償還医薬品リスト（NRDL）に収載されたことで、販売量が200%急増しました。2026年には、中国国内のバイオテクノロジー企業（Connect Biopharmaなど）が国産抗線維化薬の開発を進め、より低コストの代替薬で欧米の市場支配を脅かす可能性があります。
• 日本：抗線維化薬の一人当たり使用者数は歴史的に最も多い。日本のPMDAは、Jascaydの承認を最も早く取得する規制当局であり、おそらく2026年第3四半期に承認される見込みで、市場をさらに活性化させるだろう。

現在、特発性肺線維症市場の患者にとって最も満たされていないニーズは何ですか?

ジャスカイド氏の著名さにもかかわらず、「患者の声」には次のようなギャップが明らかになった。

• 慢性咳嗽：患者の85%が衰弱性の乾いた咳嗽に悩まされています。既存の抗線維化薬ではこの症状は改善しません。トレビ・セラピューティクス（Haduvio）は、オピオイド受容体を標的とした咳嗽抑制薬でこの分野のリーダーです。これは、独自の補完的な市場機会です。
• 逆行 vs. 遅延：患者は十分な情報を得ており、Jascaydは病気の進行を遅らせるだけであることを理解しています。心理的負担は依然として大きいままです。
• 酸素移動：医薬品市場と並行して、「軽量酸素技術」の周辺市場が成長している。

世界の特発性肺線維症市場の地域分析

北米：先進的な診断ネットワークを備えた優位な商業劇場

北米は、特発性肺線維症（IPF）市場において、主に米国が牽引する形で、依然として揺るぎないリーダーです。この優位性は、高い診断率と、プレミアム抗線維化療法へのアクセスを支える確立された保険償還制度によって支えられています。米国国立衛生研究所（NIH）による2025年のメタアナリシスによると、北米はIPFの有病率が10万人あたり約27.2人と、他の大陸を大きく上回る最も高い地域となっています。商業的には、北米が主要市場プレーヤーの収益の大部分を生み出しています。ベーリンガーインゲルハイムの2024年度年次報告書によると、米国は依然として同社最大の市場であり、南北アメリカ大陸における医薬品部門の売上高約79億ユーロに大きく貢献しています。

特発性肺線維症市場のダイナミクスは、2025年にロシュがエスブリエット（ピルフェニドン）の米国における権利をレガシー・ファーマに売却したことで大きく変化しました。これは、ジェネリック医薬品の浸透により売上高が約1億ドルに減少したことを受けての措置であり、次世代治療への移行を示唆しています。さらに、肺線維症財団の認定を受けた専門のセンター・オブ・エクセレンスの存在は、早期発見と継続的な患者管理を保証し、この地域の収益面での優位性を維持しています。.

アジア太平洋地域：高齢化が急速な拡大を牽引

アジア太平洋地域（APAC）は、日本や中国といった主要経済圏における急速な人口高齢化に牽引され、特発性肺線維症（IPF）市場において最も急速な成長を遂げていると認識されています。2024年のデータによると、日本ではIPF患者の約30%が81歳以上であり、高齢者呼吸器ケア。市場は、診断能力の向上と医療アクセスの拡大を背景に、2026年まで8.5%を超える年平均成長率（CAGR）で拡大すると予測されています。ベーリンガーインゲルハイムは、ネランドミラストなどの新規抗線維化薬の国際臨床試験に中国が参加したことで市場の成熟が加速していることから、この地域を戦略的な成長の柱と位置付けています。

飽和状態の欧米市場とは異なり、アジア太平洋地域は、啓発キャンペーンによって誤診率が低下するため、広大な「空白」の機会を提供しています。各国政府は呼吸器系疾患への重点をますます高めており、インドなどの市場ではジェネリック医薬品のピルフェニドンが導入されたことで治療費が安価になり、患者基盤が拡大し、地域全体の販売量増加につながっています。.

欧州：診断率の上昇と強力な償還枠組み

ヨーロッパは、世界の特発性肺線維症市場で第2位のシェアを占めており、抗線維化薬の需要は安定しつつも増加傾向にあります。欧州呼吸器学会（ERS）が2024年に発表した研究では、EU全域でIPFの死亡率が上昇傾向にあることが示されました。これは、医療制度がより厳格なスクリーニングプロトコルを導入する中で、逆説的に診断率の上昇につながっていると考えられます。この地域の有病率は10万人あたり約14.6人で、英国やフィンランドなどの国ではより高い発症率が報告されています。. 

経済的には、ヨーロッパは依然としてブランド医薬品の拠点であり、ベーリンガーインゲルハイムは2024年のヨーロッパでの売上高を74億ユーロと報告しており、これはオフェブ（ニンテダニブ）の堅調な需要を反映しています。この市場は、高額な専門医薬品への患者の一貫したアクセスを保証する中央集権的な医療システムによって支えられています。.

さらに、EMA などの欧州の規制機関は、新たな臨床経路の承認において最前線に立ち続け、肺線維症を標的とした新たな治療法の安定した導入曲線をこの地域で維持できるようにしています。.

特発性肺線維症市場のトッププレーヤー

• ジェネンテック株式会社
• ベーリンガーインゲルハイムファーマGmbHおよびCo. Kg
• メディシノバ
• フィブロジェン株式会社.
• カドモンコーポレーションLLC
• プロメディオール
• ゲンキョウテックス
• セルジーン社
• プロメティックライフサイエンス
• バイオジェン社.
• メルク社.
• ノバルティス
• その他の著名な選手

市場セグメンテーションの概要

セラピーによって 

• エスブリエット（ピルフェニドン）
• オフェブ（ニンテダニブ）
• タイペルカスト
• パムレブルマブ
• KD025
• PRM 151
• GKT831
• その他

 国別

• 米国.
• 英国
• フランス
• ドイツ
• スペイン
• イタリア
• 日本